Les malformations vasculaires comprennent : les malformations des vaisseaux capillaires (angiome plan ou taches de vin), les malformations lymphatiques, veineuses ou artérielles.
LES ANGIOMES PLANS:
L’angiome plan est présent dès la naissance et persiste toute la vie. Il n’a pas de tendance à s’étendre, mais il va grandir proportionnellement lors de la croissance. L’angiome plan pose le plus souvent seulement un problème esthétique, mais sa localisation à certains territoires cutanés doit attirer l’attention sur la possibilité de complications.
Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe associe un angiome plan de la face à un angiome méningé et parfois un glaucome. Le territoire à risque pour l’angiome correspond à la branche ophtalmique du trijumeau (front et paupière supérieure). Cet angiome ne doit pas être confondu avec l’angiome en flammèche fréquent chez le nourrisson qui siège sur le front et les 2 paupières de manière symétrique.
L’angiome plan du membre inférieur peut entraîner une croissance anormale en longueur et en diamètre du membre qui nécessite une prise en charge orthopédique.
Actuellement le traitement de référence chez l’enfant est le laser à colorant pulsé. Pour obtenir un résultat satisfaisant plusieurs passages sur l’angiome sont nécessaires (de 4 à 6 en moyenne). Dans un grand nombre de cas, le laser à colorant pulsé ne permet pas « d’effacer » complètement l’angiome, mais seulement de le faire pâlir.
LES MALFORMATIONS LYMPHATIQUES OU LYMPHANGIOMES
Les lymphangiomes macrokystiques se présentent comme des kystes sous-cutanés de consistance molle. Les localisations préférentielles sont la tête et le cou. La principale complication est la survenue de poussées inflammatoires douloureuses, qui peuvent néanmoins évoluer vers une guérison secondaire.
Dans les lymphangiomes microkystiques on observe à la surface de la peau de petites vésicules au contenu tantôt translucide, tantôt hémorragique, isolées ou groupées en nappes.
Parfois le lymphangiome n’est pas aussi typique, on peut observer simplement une hypertrophie des tissus sans signe cutané.
Le traitement des lymphangiomes est difficile, les lésions macrokystiques peuvent être sclérosées ou enlevées chirurgicalement, les lésions microkystiques sont le plus souvent impossibles à traiter de manière définitive.
LES MALFORMATIONS VEINEUSES
Les malformations veineuses ou capillaro-veineuses se présentent comme une ou plusieurs tuméfactions bleutées ressemblant à des varices qui augmentent de volume lors des efforts. Elles peuvent être le siège douleurs lors d’épisodes de phlébites (formation d’un caillot dans la veine). Ces malformations sont influencées par les phénomènes hormonaux, il existe souvent une aggravation au moment de la puberté et lors des grossesses. Le traitement des malformations veineuses est difficile, sauf dans les cas où l’anomalie est limitée et accessible à un traitement chirurgical radical. Le plus souvent il est impossible de proposer un traitement définitif et on se contente de gestes partiels de scléroses sur les poches veineuses les plus volumineuses et/ou d’exérèses chirurgicales limitées pour diminuer un volume.
LES MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES
Dans l’enfance les malformations artério-veineuses sont au stade de dormance et peuvent ressembler à un angiome plan. Les signes qui doivent alerter sont l’augmentation de la chaleur locale et le caractère extensif inhabituel pour un angiome plan. C’est au moment de la puberté que la malformation va augmenter de volume. L’évolution au cours de la vie et en particulier au moment des grossesses est imprévisible, la malformation pouvant se développer et envahir les tissus autour (peau, muscles, voire os). Le traitement est extrêmement difficile et une prise en charge par une équipe multidisciplinaire expérimentée est nécessaire (dermatologues, radiologues et chirurgiens).
Liens :
http://association-lymphangiomes.org/
Publications :
Léauté-Labréze C, Boralevi F, Pedespan JM, Meymat Y, Taïeb A. Pulsed dye laser for Sturge-Weber syndrome. Arch Dis Child. 2002 Nov;87(5):434-5. PubMed PMID: 12390926; PubMed Central PMCID: PMC1763097.
Enjolras O, Mulliken JB, Wassef M, Frieden IJ, Rieu PN, Burrows PE, Salhi A, Léauté-Labreze C, Kozakewich HP. Residual lesions after Kasabach-Merritt phenomenon in 41 patients. J Am Acad Dermatol. 2000 Feb;42(2 Pt 1):225-35. PubMed PMID: 10642677.